Définition
C’est une nécrose ischémique de l’épiphyse fémorale supérieure en croissance dont la revascularisation se fait de façon spontanée.
On l’appelle aussi Maladie de Legg Perthes Calvé.
Elle évolue spontanément de façon cyclique en 4 phases :
- Condensation
- Fragmentation
- Reconstruction
- Remodelage
Âge : 4 à 9 ans
Sexe : 4 garçons pour 1 fille
Clinique
- Boiterie +/- ancienne
- Douleur inconstante
- Diminution des rotations et de l’abduction
Radiographie
Nécessite toujours une radiographie du bassin de face et de la hanche de profil. Les premiers signes apparaissent souvent sur la radio de profil.
La radio peut être normale au début ou montrer :
Signe de début : fracture sous-chondrale
Phase de condensation
Phase de fragmentation
Phase de reconstruction
Phase de remodelage
Classifications
Classification de Salter
Elle se base sur l’importance de la fracture sous-chondrale.
Elle s’évalue donc sur les radios initiales.
Elle ne peut être déterminée si le diagnostic se fait au stade de condensation.
Elle se base sur l’importance de la fracture sous-chondrale.
Elle s’évalue donc sur les radios initiales.
Elle ne peut être déterminée si le diagnostic se fait au stade de condensation.
Salter A
La fracture sous-chondrale représente moins de 50% de la tête
Salter B
La fracture sous-chondrale représente plus de 50% de la tête
Classification de Catterall
Elle se base sur la taille de la nécrose, évaluée au mieux lors de la fragmentation
Catterall 1
Atteinte antérieure exclusive
Catterall 2
Atteinte de + de la moitié antérieure de l’épiphyse
Catterall 3
Atteinte de presque toute l’épiphyse. Epargne une petite zone postérieure
Catterall 4
Atteinte de la totalité de la tête
Classification de Herring
Elle se base sur l’importance de l’atteinte du pilier externe
Herring A
Le pilier externe est de hauteur normale
Herring B
Le pilier externe est diminué de moins de la moitié de sa hauteur
Herring C
Le pilier externe est diminué de plus de la moitié de sa hauteur
Scintigraphie, IRM
La scintigraphie montre une hypofixation du noyau épiphysaire. Ses modifications apparaissent avant les modifications radiologiques et elle permet donc un diagnostic précoce.
Elle est maintenant souvent remplacée par l’IRM qui visualise mieux l’importance de l’atteinte ischémique.
Biologie
Elle est normale et n’a aucun intérêt si la radio est caractéristique.
Traitement
Pendant la phase de condensation et de fragmentation, la tête fémorale est fragilisée.
Le but du traitement est donc de protéger cette tête des contraintes mécaniques afin d’éviter qu’elle se déforme et ne garde des séquelles à distance, sources d’arthrose à moyen terme.
Plusieurs moyens permettent de décharger et/ou de recentrer la tête fémorale :
- Immobilisation plâtrée par plâtre pelvi-pédieux : recentre partiellement, décharge totalement, mais enraîdit la hanche.
- Traction continue : nécessite une hospitalisation prolongée en centre de rééducation
- Traction nocturne : peut se réaliser à domicile
- Plâtre de Ducroquet : permet de recentrer et décharger la tête fémorale
- Décharge en fauteuil roulant : l’observance est incertaine
- Appareillages de décharge : permet de décharger partiellement la hanche avec un recentrage variable
Il faut le plus souvent faire précéder ces traitements par une période de traction de quelques jours pour assouplir une hanche souvent enraîdie.
En cas de hanche à risque, une intervention chirurgicale, ostéotomie fémorale de varisation ou ostéotomie de bassin (triple ostéotomie pelvienne), peut être nécessaire en cours de traitement, pour limiter les séquelles à long terme et raccourcir la durée évolutive de la maladie